
先天性小肠禁锢症是一种罕见的特殊类型肠梗阻,又名腹茧症、小肠茧状包裹症等,因小肠被异常纤维膜包裹成茧状而得名。该病属于空肠、回肠疾病中的小肠梗阻性疾病,ICD编码为K56.6。
其病因尚未明确,可能与先天发育异常合并后天因素有关,部分学者推测与生殖道逆行感染、药物(如普萘洛尔)或原发性腹膜炎相关。临床多见于13-26岁女性,约92%患者以肠梗阻为首发症状,常伴腹部包块但无典型梗阻体征。诊断多依赖术中探查,影像学检查如CT可辅助识别包裹肠管。治疗以手术松解纤维膜及粘连为主,多数患者术后症状消失,少数需辅以药物治疗。
该病于1978年由Foo首次报道,国内迄今累计病例约40余例。学界对其发病机制存在争议,包膜病理可能源于腹膜组织异常增生或先天发育缺陷,常合并内脏畸形如大网膜缺如。
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